Pengertian Sindrom Brugada

Pengertian Sindrom Brugada

Pengertian Sindrom Brugada – Sindrom Brugada adalah kelainan EKG dengan tingginya insiden kematian mendadak pada pasien dengan hati struktural normal.

Pertama kali dijelaskan pada tahun 1992 oleh saudara Brugada , penyakit ini sejak memiliki kenaikan eksponensial dalam jumlah kasus yang dilaporkan, sedemikian rupa bahwa konferensi konsensus kedua dilaporkan pada tahun 2005 bahwa itu adalah penyebab kedua kematian pada laki-laki <40 ( setelah trauma). Ini kejadian tampaknya sangat tinggi di Asia Tenggara di mana itu telah dijelaskan sebelumnya sebagai Sudden Unexplained Nocturnal Death Syndrome (SUNDS), memang dikenal bahasa sehari-hari di Filipina sebagai bangungut ( “naik dan mengerang dalam tidur”), di Jepang sebagai pokkuri ( “tiba-tiba dan tak terduga berhenti fenomena”) dan di Thailand sebagai Lai Tai ( “kematian saat tidur”). Usia rata-rata kematian mendadak adalah 41, dengan usia saat diagnosis mulai dari 2 hari untuk 84 tahun.

Poin kunci

  • Ada benar-benar hanya satu jenis sindrom Brugada.
  • Diagnosis tergantung pada temuan EKG karakteristik DAN kriteria klinis.
  • Selanjutnya stratifikasi risiko kontroversial.
  • pengobatan definitif = ICD.
  • Brugada masuk isolasi signifikansi dipertanyakan.

Brugada tipe 1

Etiologi

Singkatnya, sindrom Brugada adalah karena mutasi pada gen saluran natrium jantung. Hal ini sering disebut sebagai natrium channelopathy. Lebih dari 60 mutasi yang berbeda telah dijelaskan sejauh ini dan setidaknya 50% adalah mutasi spontan, tapi familial clustering dan autosomal dominan telah dibuktikan. Perubahan EKG dapat hanya sementara dengan sindrom Brugada dan juga dapat membuka kedok atau ditambah dengan beberapa faktor:

  • Demam
  • iskemia
  • beberapa Obat
  • channel natrium blocker misalnya: flekainid, propafenone
  • calcium channel blockers
  • agonis alpha
  • Blockers beta
  • nitrat
  • stimulasi kolinergik
  • Kokain
  • Alkohol
  • hipokalemia
  • Hipotermia
  • Posting DC kardioversi

Kriteria diagnostik

Tipe 1 (coved ST segmen elevasi> 2mm di> 1 dari V1-V3 diikuti oleh gelombang T negatif) adalah satu-satunya kelainan EKG yang berpotensi diagnostik. Ini telah disebut sebagai Brugada tanda.

Brugada tanda

Kelainan EKG ini harus dikaitkan dengan salah satu kriteria klinis berikut untuk membuat diagnosis:

  • Didokumentasikan fibrilasi ventrikel (VF) atau takikardia ventrikel polimorfik (VT).
  • Riwayat keluarga kematian jantung mendadak pada <45 tahun.
  • Coved-jenis EKG pada anggota keluarga.
  • Inducibility dari VT dengan stimulasi listrik diprogram.
  • Sinkop.
  • Nocturnal respirasi agonal.

Dua jenis Brugada adalah non-diagnostik tapi mungkin menjamin penyelidikan lebih lanjut (lihat pembahasan di bawah ini). Tipe 2 memiliki> 2mm dari Saddleback berbentuk ST elevasi.

Brugada Tipe 2

Brugada tipe 3 dapat morfologi baik tipe 1 atau tipe 2, tetapi dengan <2mm dari ST elevasi segmen.

Brugada tipe 3

Pengelolaan

Satu-satunya terapi yang terbukti adalah cardioverter implan – defibrillator (ICD). Quinidine telah diusulkan sebagai alternatif dalam pengaturan di mana ICD ini tidak tersedia atau di mana mereka akan tidak pantas (misalnya: neonatus).

Terdiagnosis, sindrom Brugada telah diperkirakan memiliki angka kematian dari 10% per tahun. Apakah ini berarti bahwa diagnosis di ED mengamanatkan masuk? Mungkin ya untuk semua tipe 1 pasien jika mereka hadir dengan kriteria klinis sugestif.

Mungkin tepat untuk stratifikasi risiko pada pasien rawat jalan dengan studi elektrofisiologi (EPS) untuk melihat apakah pasien memiliki takikardia diinduksi ventrikel (VT) atau fibrilasi (VF) dalam pengaturan berikut:

  • pasien tanpa gejala dengan pola EKG tipe 1.
  • Semua jenis pola 2 + 3 EKG.

Namun ini kontroversial dengan banyak perdebatan dalam literatur mulai dari ambang yang sangat rendah untuk studi EPS dan ICD penyisipan (Brugada et al) untuk pendekatan yang lebih konservatif. Salah satu masalah adalah bahwa EPS jauh dari standar emas, dengan nilai prediksi negatif dari kurang dari 50% dan beberapa studi menunjukkan bahwa kita mungkin akan mendapatkan sedikit lebih bersemangat tentang hal ini relatif baru-baru dijelaskan EKG temuan.

ukuran studi diakui cukup kecil – tapi satu studi yang diikuti 98 pasien Jepang asimtomatik dengan ‘Brugada tanda’ pada EKG rutin untuk 7,8 tahun dan menemukan mereka tidak memiliki angka kematian lebih besar dari sisa dari 14.000 kelompok yang kuat. Ini menyoroti pentingnya kriteria klinis diperlukan untuk diagnosis yang tercantum di atas.

penilaian farmakologis telah diusulkan oleh beberapa di Tipe 2 + 3 pola, jika sindrom Brugada diduga secara klinis – administrasi saluran sodium memblokir obat dapat mengkonversi bentuk-bentuk non-diagnostik ke dalam diagnostik tipe 1, namun sensitivitas tes ini tidak diketahui dan itu akan muncul bahwa subkelompok ini di sangat rendah / mortalitas tidak meningkat jika dibandingkan dengan populasi umum.

Perbandingan pola Brugada EKG yang berbeda: Sumber dan Gambar Asli

Belajar Dari Ahli!

  • Amal Mattu ini ECG Video minggu
    • Sindrom Brugada dan Brugada Update 1, Brugada update 2
  • Dr Smith EKG Blog – sindrom Brugada (diskusi kasus)
  • JJ Larkin EKG Minggu – sindrom Brugada (diskusi kasus)
  • Salim Rezaie di ALiEM – sindrom Brugada (review fitur kunci dan pengobatan)
  • J Brugada – Bagaimana mengelola pasien dengan pola Brugada EKG (review diagnosis dan manajemen)

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *